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马凡氏综合症导致动脉夹层发作命悬一线 心外医生精密计算换掉心脏半数大血管
发布来源:哈尔滨医科大学附属第二医院 发布时间:2018-04-16 07:27:04 点击数:3306

    黑龙江小伙冯明(化名)今年29岁,正值青春盛年,他即将成为父亲,拥有幸福的三口之家,然而命运却给他降临了一场巨大的灾难。一周前,冯明忽发剧烈胸痛,当地医院反复检查发现他心脏的主动脉出现了降主动脉夹层和主动脉根部动脉瘤,这是马凡氏综合症患者的最危险并发症,不尽快手术他必死无疑。家人立即将他转入哈医大二院心外科抢救,经过精密计算和快速抢救,心外科医生为他实施了高难度的主动脉根部置换+全弓置换+象鼻支架植入术,几乎换掉了他胸腔连同心脏的半数大血管,拆除了他心脏的定时炸弹,目前患者脱离了生命危险,正在康复中。

冯明家住黑龙江省双鸭山市,从小他身高修长,比同龄孩子高许多,成为同学们羡慕的对象,二十多岁时,他的身高就已经长到了196。冯明毕业后成为了一名理疗师,与医学密切相关的职业让他越来越感觉到自己高挑的身高或许不是一件好事,他的手指纤细,是典型的蛛状指,视力也开始越来越差,他逐渐发觉,自己或许是马凡式综合症患者,而这个疾病的最要命的并发症就是动脉夹层。从这时起,冯明便开始注意身体的变化,定期体检,身体也一直保持健康。不久前,他和爱人走进了婚姻的殿堂,婚后不久,妻子便怀孕了。即将成为一名父亲,让冯明一家非常高兴,他觉得或许命运会偏爱他,允许他一直健康快乐地生活。

然而,残酷的灾难还是突然降临。一周前,冯明在下班回家的路上忽然感觉胸部剧痛,难以直立倒在路边,他意识到自己的心脏出了问题,忍着剧痛打电话给近在咫尺的单位同事。同事立即将他送到当地的医院急救,经过两天的反复诊断,医生们在冯明心脏的主动脉上发现了即将破裂的夹层,立即建议他转入哈医大二院手术。

冯明一家连夜赶到哈医大二院血管外科,血管外科主任姜维良看到片子,预感患者的病情或许远比想象的复杂,便找来心外科二病房副主任李君权教授共同会诊。经过精确的医学影像检查,医生们确诊冯明为主动脉B型夹层+主动脉根部动脉瘤。心外科二病房副主任李君权解释,如果把心脏当作泵,主动脉就是直接给“供水”的主要管道,主动脉夹层既是心脏泵出的血流将主动脉薄弱的内膜撕开了一个裂口,使内膜和外膜发生分离形成夹层,这“供水”的主管道随时面临着破裂危险,而主动脉一旦破裂